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gilbert综合征、rottor综合症、crigger-najar综合症、duninjohnson综合症的区别

答案:1  悬赏:50  
解决时间 2021-10-13 00:56
  • 提问者网友:战魂
  • 2021-10-12 21:14
gilbert综合征、rottor综合症、crigger-najar综合症、duninjohnson综合症的区别
最佳答案
  • 二级知识专家网友:纵马山川剑自提
  • 2021-10-12 21:24
您好,Gilbert综合征又称为体质性肝功能不良性黄疸,属一种较常见的遗传性非结合胆红素血症,临床表现特点为长期间歇性轻度黄疸,多无明显症状。Gilbert综合征为常染色体显性遗传性疾病,病人主要为青少年,男性多见。发病率大约为5%左右。Rotor综合征是遗传性结合胆红素增高Ⅱ型,属常染色体隐性遗传。本综合征几乎均见于发病在20岁以下者,男女无差别,主要表现为黄疽,一般没有其他症状,有时易疲劳、食欲不振,腹痛。肝脏大小正常或轻度增大。crigler-najjar 综合征又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)的先天性非溶血性黄疸等。据肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶缺乏程度,又分为crigler-Najjar 综合征Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型罕见,新生儿出生2 周内常出现肌肉痉挛和强直、惊厥、角弓反张等胆红素脑病表现。Dubin-Johnson综合征又称为慢性特发性黄疸,为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型,临床表现特点为长期性或间歇性黄疸,属常染色体隐性遗传性疾病,一家可多人发病。常见于青年人。可无明显症状,或者轻中度黄疸、尿色加深,右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐,黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。
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