脊髓小脑变性症初期到中期需要多长时间?

脊髓小脑变性症初期到中期需要多长时间?

脊髓小脑变性
　　一组以进行性共济失调为特征的疾病,是由小脑,脑干,脊髓,周围神经以及偶尔基底节的变性所造成.
　　这些综合征中有许多是遗传性的；另一些则属散发性.脊髓小脑变性大致可分为三大组：主要由脊髓变性引起的共济失调,小脑性共济失调,或多系统萎缩.对这些疾病目前无特殊治疗.
　　Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型.属于常染色体隐性遗传.相关的基因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现步态不稳,继而出现上肢共济失调与呐吃.智力往往也有减退.震颤如有出现是属于次要症状.腱反射消失,并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征,维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现,但后者的代谢障碍基础目前不明.
　　小脑共济失调一般起病于30~50岁之间,散发的病例与显性遗传的病例均有报道.病理变化局限于小脑以及偶尔下橄榄体.临床上只有小脑功能障碍的体征.
　　在多系统萎缩(橄榄体桥脑小脑萎缩)中,共济失调在青年和中年发病.附加的症状包括不同组合的强直,锥体外系症状,感觉障碍,下运动神经元症状与自主神经功能障碍.在某些家族中可发生视神经萎缩,色素沉着性视网膜炎,眼肌瘫痪和痴呆.这些综合征包括Menzel显性遗传疾病(伴颅神经障碍和强直)；Dejerine-Thomas散发性或隐性遗传综合征(有显著的帕金森综合征症状)；亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病)；以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征).
　　某些发病机制不明的全身性疾病,例如共济失调-毛细血管扩张症,也能产生共济失调.在线粒体多系统疾病中,除共济失调外,还有不同组合的眼肌瘫痪,心脏传导阻滞以及肌病.若干呼吸链酶的活性有降低,有线粒体DNA的缺失,肌肉活检显示特征性的破碎红纤维(ragged red fibers).
　　1 脊髓小脑变性症及其相关
　　病徵
　　初期 ：
　　走路时 步履不稳，肢体 摇晃 ；
　　动作反应迟缓及准确性变差；
　　中期 ：
　　说话时发音含糊不清，无法控制音调；
　　眼球转动不平顺，影像容易产生 「 重叠 」；
　　肌肉不协调感加重， 无法写字 ；
　　有时感到 吞咽困难，进食时容易呛咳 。
　　晚期 ：
　　说话极不清楚，甚至无法语言；
　　肢体乏力， 不能站立，需靠轮椅代步。
　　确诊方法
　　医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在 小脑及脊髓 神经失调的病态，然后会查问他的 家族史（包括已故的亲人），最后透过核磁共振（ MRI ）及基因测试 ，才能判断 病人是否患上小脑萎缩症。
　　遗传方式
　　因为这是自体显性遗传疾病，所以若父母一方有小脑萎缩症，则其子女不分性别都将有 50% 机率罹患此病。若其子女未受遗传，则其下一代也不会因遗传而罹患此病。
　　治疗方法
　　这是属于退化性疾病，目前未有可以根治的药物，治疗的重点在复健治疗，使患者 尽 可能维持最高的生活自理能力。

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