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什么是酸性粘多糖类

答案:1  悬赏:20  
解决时间 2021-01-12 12:26
  • 提问者网友:孤山下
  • 2021-01-11 12:34
什么是酸性粘多糖类
最佳答案
  • 二级知识专家网友:千夜
  • 2021-01-11 12:40
酸性粘多糖者多以软骨、皮肤、角膜等为原料,事实上许多慢性疾病常常波及到肺、肾、心等器官中之疏松结缔组织。
1、因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋,形似中国古建筑屋檐下天沟(承霤)上的怪物,故也有承霤病之称。
2、患者中男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史。无特效治疗,只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同,预后不一。一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁。
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