什么叫干燥综合征

什么叫干燥综合征

干燥综合征概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。本病发病率高，多发于 40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。 干燥综合征可分为原发性和继发性两种，前者除有口眼干燥外，多有其他系统损害，后者则与另一种肯定的接地组织病共存，最常见有类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮，后者则与另一种肯定的结缔组织病共存，最常见有类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮、硬皮病，皮肌炎。国内调查证实人群中患病为0.29％-0.77％，西方国家人群中患病率在风湿性疾病中占第二位，女性占90％以上，多在中年以后发病。

干燥综合症是一种全身免疫性疾病，它是在某些免疫基因背景基础上，由外界因素作用所致。主要病因包括遗传、病毒、免疫三个方面: 　　1、遗传因素 遗传研究显示：原发性患者，HLAB8、DR3基因的出现率很高；继发性患者，HLADR2的出现频率很高，可能与HLADR的基因的如下作用有关。 　　2、 病毒因素 目前至少已有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与此病有关。研究证实EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白，并在原发型患者的涎腺、 泪腺、肾脏标本上检测出EB病毒及其DNA基因；巨细胞病毒亦能感染涎腺和其他组织；而部分患AIDS病病人可出现继发性干燥综合症。 　　3、 免疫因素 包括体液免疫与细胞免疫异常。过度的体液免疫，可导致血液中出现多种器官特异性和非特异性抗体，如抗涎腺导管上皮抗体、抗SSA、抗 SSB、抗核抗体、抗DNA抗体等。细胞免疫异常有植物血凝素淋巴细胞转化率低下和自然杀伤细胞活性下降等，但最重要的是T淋巴细胞亚群的变化，即抑制性 T细胞减少。

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。

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