开放性脊柱裂是怎么回事？

开放性脊柱裂是怎么回事？

开放性脊裂（spine bifida aperta）分为脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出和脊膜膨出。由于这些畸形常是开放性的或有造成开放的危险，故称为开放性脊柱裂。致畸形因子越早，产生神经畸形的部位越高，范围越广，程度也越复杂，越严重。　　（一）脊髓裂（myoloschisis）是胚胎发育第28天以前发生的畸形。椎管、脊膜和脊髓均裂开，部位以胸腰段为多，畸形处可看到原始神经板、神经沟及上端闭合的神经管，常有CSF溢出，故出生后即有脑膜炎和脑室炎的潜在危险。神经障碍严重，病变节段以下常完全瘫痪。　　（二）脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）为胚胎发育28天以后产生的畸形，较多见于腰或腰骶段，常有囊形成。脊髓和神经根或裸露或突入囊内。囊壁可破裂，产生脑脊液瘘。神经功能障碍有轻有重，取决于畸形的程度。　　（三）半侧脊髓脊膜膨出（hemimyelomeningocele） 表现为稍偏离中线的脊髓脊膜膨出，往往仅一侧的半脊髓畸变，而另侧半脊髓比较完好。　　（四）积水性脊髓脊膜膨出（syringomyelomeningocele）这种畸形罕见，膨出的内容物含扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织。常有较完整的囊，与脊膜膨出不易区别。　　（五）脊膜膨出（spinal meningocele）胚胎后期产生的畸形，形成脊膜膨出。膨出囊内仅含CSF。产生脑脊液漏和脑膜炎者少见。　　【临床表现】　　（一）局部表现 背部中线可见皮肤缺损或囊状肿物（图53-2）。呈圆或隋圆形，与脊髓蛛网膜下腔相通，随年龄增长而增大。表面皮肤正常或为薄膜样组织（来自皮肤和硬脊膜），如溃破，便发生脑脊液漏。囊底周围常有血管瘤样皮肤和长的黑发。　　（二）神经系统症状 下肢瘫痪表现为下运动神经元性损害，或上运动神经元性损害，或两者混合性损害。由于脊髓背侧部暴露范围和变性程度大于腹侧部，故感觉障碍节段往往高于运动障碍节段。约80～90%病儿有尿失禁，50%有大便失禁。另外，神经功能障碍造成的肌肉失平衡，可引起关节和脊柱畸形。　　（三）其他合并畸形的症状 合并存在Arnold-Chiari畸形或脑积水等的病儿，出现相应的症状

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