瑞氏综合征是……

瑞氏综合征是……

1963年,一位名叫瑞氏(Reye)的人发现了一种疾病,该病表现为突然发热,反复呕吐,并伴有惊厥、意识模糊,甚至出现昏迷。后来,人们以Reye的名字命名了这种疾病,于是就有了瑞氏综合征(Reye syndrome)。患瑞氏综合征的孩子同时存在急性脑水肿和内脏(主要是肝脏)的脂肪变性。因此,人们又把它称为脑病合并内脏脂肪变性综合征。

到目前为止,引起瑞氏综合征的原因尚不十分清楚,但大多数医学专家认为它与病毒或细菌感染,以及某些 药物的作用有关。医生们发现,许多瑞氏综合征的患儿在病前有呼吸道或消化道感染,尤其是患流行性感冒或水痘的孩子容易伴发此病,特别是曾经使用过阿司匹林退热的孩子更容易引起本病。有时候,孩子吃了含有黄曲霉素或被有机农药污染的食物后,也会引起瑞氏综合征。令人稍感欣慰的是,并不是所有孩子都容易患这种病,通常只有那些免疫功能有缺陷的孩子才容易发生瑞氏综合征。

发热特点:常会突然出现高热,体温可达38℃~39℃。

瑞氏综合征一般多见于6个月~4岁的婴幼儿,在高热的同时伴有咳嗽、流鼻涕、头痛、嗓子痛等症状,有时还有腹泻。在发热数日后或2~3周,孩子出现频繁而剧烈的呕吐,有时候呕吐物可以呈咖啡色;随着病情的发展,可以出现烦躁不安.精神错乱、惊厥,甚至昏迷。通常在临床上,将瑞氏综合征的病程分为5期:I期,主要表现为呕吐、嗜睡和淡漠;R期,主要表现为定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快和肝功能不全;Ⅲ期,主要表现为意识模糊或昏迷,出现过度换气,脑电图出现明显异常;Ⅳ期,昏迷加深,瞳孔散大,呼吸不整,抽搐;V期,全身肌张力消失,对外界的反应也消失,心率变慢,血压降低,终至呼吸停止。通常,Ⅰ-Ⅲ期表示病情为轻、中度,Ⅳ~V期表示病情为重度。

疾病早期,外周血白细胞常增加,并以中性粒细胞为主;血氨、血清丙氨酸氨基转移酶升高,血糖降低;脑电图呈现广泛的高幅慢活动,并可有癫痫样放电。但是,诊断瑞氏综合征最直接和准确的方法就是进行肝脏穿刺做活组织检查。具体的方法是:在局部麻醉下,用一空针刺人肝脏并抽取少量的肝组织制成切片,放在显微镜下观察有无脂肪细胞的异常分布,这是本病的典型病理特征。如果怀疑孩子患了瑞氏综合征,家长应积极配合医生的检查和治疗。肝脏穿刺虽有一定的危险性,但对本病的确诊却是非常重要的。因此,如果医生认为有必要做肝脏穿刺活组织检查,家长应给予合作。 瑞氏综合征是一种非常严重的疾病,若不能及时诊断和治疗,就会造成孩子的死亡。即使得到及时的诊治,大部分孩子也会留下程度不等的神经系统后遗症,如智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常等。也有一部分患儿当疾病进展到早期时就会停止发展而逐渐恢复。

当孩子患流行性感冒或水痘等病毒感染性疾病已经开始恢复时,又突然开始呕吐,要给他测量一下体温。如果发热,要立即去医院,不要擅自服用阿司匹林类的退热药(APC或小儿APC:等),可以用温水擦浴做物理降温,或服用泰诺林、美林等非阿司匹林类的退热药。

瑞氏综合征没有特效治疗方法,主要是采取措施控制脑水肿和防止器官功能衰竭。常用的治疗方法包括:降温、止惊、降低颅内压、维持体内的水电解质平衡和清除血中的毒素等。本病的病死率很高,重症患儿即使存活也可能会留有程度不等的后遗症,孩子的父母对此应有充分的思想准备。 瑞氏综合征是一种由病毒感染性疾病继发的病变,所以没有有效的预防方法。如果有可能,让孩子避免患流行性感冒和水痘是最好的办法,但这一点显然是很难做到的。我们惟一能做的就是,当孩子患流行性感冒或水痘发热的时候,尽量不要给他服用含阿司匹林的退热药,如APC或小儿APC等。

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