什么是系统性硬化病

此病的严重性

硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。

如何早期诊断系统性硬化症

（1） 临床表现

　　：①雷诺现象；②手指硬肿；③关节痛/关节炎。

（2） 食管功能

　　：①排出时间延长；②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

（3） 肺功能

　　：①弥散功能减退；②最大呼气中期流速减慢；③残气/闭合气量增加。

（4） 实验室检查

　　：类风湿因子（RF）阳性，抗核抗体（ANA）阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

（5） 参考症状

　　：①女性；②不规则发热；③舌系带显著缩短；④弥漫性色素沉着；⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张；⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

　　确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。

　　可能诊断：具备5项中3项以上者。

　　需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.

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