原发性骨髓纤维化有哪些类型 ？

原发性骨髓纤维化有哪些类型 ？

急性原发性骨髓纤维化急性原发性骨髓纤维化的临床表现也称恶性型原发性骨髓纤维化， 起病急，病程短，发病年龄自婴幼儿到老年人（多在45～60岁）。临床特点：贫血出血及继发性感染均比慢性明显。肝脾常见无肿大或仅轻度增大。骨髓硬化常较显著，骨髓穿刺有干抽现象。 1、疾病发展迅速。 2、全血细胞减少。 3、无明显红细胞大小不均及多形性红细胞，也很少有泪滴形红细胞。 4、骨髓活检可见三系细胞增生活跃，幼稚细胞和网硬蛋白增高。 5、脾不肿大或轻度肿大。 慢性原发性骨髓纤维化慢性原发性骨髓纤维化的临床表现： 1、病多见于50岁以上的中老年人，40岁以下少见；男女发病率无差异。起病隐匿，常需数月至数年临床表现才明显或作出诊断。 2、脾肿大 几乎全部患者都有脾肿大，此为本病最重要的临床表现，多数为中度或重度肿大，可达或超过脐平。50～75%的患者有肝肿大，表面光滑，无压痛。 3、见症状 乏力、消瘦、盗汗、发热；高尿酸血症、痛风发作、结石性肾绞痛；贫血、皮肤瘀斑、消化道出血；脾肿大可致左上腹压迫和腹胀，偶有腹水和黄疸。个别病例因耳内蹬骨底连结硬化致听力减退。

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